Zespół Sjögrena - pl.LinkFang.org

Zespół Sjögrena




Zespół Sjögrena
syndroma Sjögreni

Histopatologiczny obraz miejscowego nacieku limfatycznego w mniejszej śliniance powiązany z zespołem Sjögrena
ICD-10 M35.0
Zespół suchości [Sjögrena]

Zespół Sjögrena (łac. syndroma Sjögreni), choroba Mikulicza-Radeckiegochoroba autoimmunologiczna z grupy kolagenoz, w której uszkodzeniu ulegają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych. Nazwa pochodzi od nazwiska Henrika Sjögrena (Sjögren, wym. oryg. [ˈɧøːˌɡreːn]), który opisał zespół w 1933. Jan Mikulicz-Radecki opisał zespół w 1892.

Spis treści

Etiopatogeneza


Przyczyna choroby jest nieznana. Przypuszcza się, że pewną rolę może odgrywać infekcja wirusami EBV, CMV, HCV i HIV. Stwierdzono związek immunogenetyczny z antygenami zgodności tkankowej DR2, DR3, B8 i DQ. W roku 1970 odkryto związek z niedoborem kwasu askorbinowego[1].

Objawy


Do typowego obrazu zespołu Sjögrena należą trzy objawy (sicca syndrome)[2]:

Rzadziej zostają zaatakowane inne narządy wewnętrzne, na przykład płuca, nerki lub układ ruchu. Z objawów skórnych występują niecharakterystyczne wykwity pokrzywkowate i krwotoczne, rzadko rumień obrączkowaty[3]. Pacjent może odczuwać świąd skóry. Zdarza się, że występują objawy neurologiczne i psychiatryczne. U kobiet dołącza się niekiedy suchość sromu[2].

Zdarza się również, że wyżej wymienione objawy występują w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych, na przykład reumatoidalnego zapalenia stawów albo podostrej skórnej postaci tocznia rumieniowatego. Mówi się wówczas o postaci wtórnej zespołu Sjögrena[2].

Diagnostyka


Oprócz wyżej wspomnianego badania histopatologicznego zmienionych narządów, można w badaniach laboratoryjnych stwierdzić między innymi[2]:

Z badań okulistycznych wykonuje się[2]:

Test Saxona – pacjent przez 2 minuty żuje kompres z 4 warstw gazy (o średnich wymiarach 5×5 cm). Prawidłowo ciężar kompresu powinien wzrosnąć o co najmniej 2,75 g[2].

W obrazie histologicznym bioptatu z wargi dolnej stwierdza się nacieki zapalne i obecność komórek plazmatycznych.

W badaniach obrazowych można wykazać nieregularne rozszerzenia i zwężenia przewodów ślinianek (sjalografia, ze środkiem cieniującym), zmienioną budowę gruczołów, torbiele i powiększenie węzłów chłonnych (USG), opóźniony wychwyt znacznika, jego zmniejszone stężenie i wydalanie (scyntygrafia)[2].

Występowanie


Zespół Sjögrena jest drugą co do częstości występowania chorobą autoimmunologiczną po reumatoidalnym zapaleniu stawów i podobnie jak większość kolagenoz częściej jest spotykany u kobiet. Stosunek liczby chorych kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1. Częściej chorują osoby po czterdziestym roku życia, chociaż zdarzają się przypadki we wszystkich grupach wiekowych.

Leczenie i rokowanie


Z uwagi na nieznaną przyczynę zespołu Sjögrena leczenie może być wyłącznie objawowe i polega na stosowaniu sztucznych łez, sztucznej śliny. Do łagodzenia dolegliwości bólowych w przypadku zmian w narządzie ruchu stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne. W cięższych postaciach konieczne bywa zastosowanie kortykosteroidów lub metotreksatu. W przypadku wtórnej postaci znaczącą poprawę może przynieść leczenie choroby podstawowej.

Rokowanie jest zależne od nasilenia objawów i tego, w jakim stopniu zostały zaatakowane narządy wewnętrzne. W przypadku około 1% pacjentów dochodzi do rozwinięcia chłoniaka z limfocytów B w obrębie ślinianek lub skóry[4].

Przypisy


  1. J. Hood, C.A. Burns, R.E. Hodges, Sjögren's syndrome in scurvy, „The New England Journal of Medicine”, 282 (20), 1970, s. 1120–1124, DOI10.1056/NEJM197005142822003 , ISSN 0028-4793 , PMID5439409 [dostęp 2017-10-21].
  2. a b c d e f g Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006. Ss. 1703-1706. ​ISBN 83-7430-069-8​.
  3. Owczarek W., Kozera-Żywczyk A., Paluchowska E., Majewski S. i inni. Rumień obrączkowaty jako skórny objaw pierwotnego zespołu Sjögrena – opis przypadku. „Polski Merkuriusz Lekarski”. 28 (164), s. 126, 2010. Medpress (pol.). 
  4. Stanisław Bień. Zespół Sjögrena - aktualne poglądy dotyczące etiologii, patogenezy obrazu klinicznego i leczenia. „Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny”. 1 (3), s. 200-209, 2012. Wrocław: Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o.. ISSN 2084-5308 . 

Bibliografia


Linki zewnętrzne


Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.









Kategorie: Choroby układowe tkanki łącznej | Zespoły chorobowe | Patologia jamy ustnej | Choroby autoimmunologiczne








Informacje na dzień: 29.05.2020 07:05:34 CEST

Źródło: Wikipedia (Autorzy [Historia])    Licencja: CC-by-sa-3.0

Zmiany: Wszystkie zdjęcia i większość powiązanych z nimi elementów projektu zostały usunięte. Niektóre ikony zostały zastąpione przez FontAwesome-Icons. Niektóre szablony zostały usunięte (np. „Artykuł wymaga rozszerzenia) lub przypisane (np.„ Przypisy ”). Klasy CSS zostały usunięte lub zharmonizowane.
Usunięto linki do Wikipedii, które nie prowadzą do artykułu lub kategorii (takie jak „Redlinki”, „linki do strony edycji”, „linki do portali”). Każde łącze zewnętrzne ma dodatkową ikonę FontAwesome. Oprócz drobnych zmian w projekcie usunięto kontener multimediów, mapy, pola nawigacji, wersje mówione i geomikroformaty.

Proszę zanotować: Ponieważ podana treść jest automatycznie pobierana z Wikipedii w danym momencie, ręczna weryfikacja była i nie jest możliwa. Dlatego LinkFang.org nie gwarantuje dokładności i aktualności pozyskanych treści. Jeśli istnieją informacje, które są obecnie niepoprawne lub mają niedokładny wygląd, prosimy o Skontaktuj się z nami: e-mail.
Zobacz też: Znak firmowy wydawcy & Polityka prywatności.